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    先天性腦積水應(yīng)該如何選擇治療方式?

    2015-4-22 22:46

    摘要:   什么是先天性腦積水?有哪些癥狀?腦積水是指:腦脊髓液循環(huán)與分泌吸收障礙,過多的腦脊液積于腦室內(nèi),或在顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔積存,稱為腦積水。本病多發(fā)生在兩歲以內(nèi)的嬰兒。嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數(shù)周頭顱 ...
      什么是先天性腦積水?有哪些癥狀?
    腦積水是指:腦脊髓液循環(huán)與分泌吸收障礙,過多的腦脊液積于腦室內(nèi),或在顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔積存,稱為腦積水。本病多發(fā)生在兩歲以內(nèi)的嬰兒。嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數(shù)周頭顱開始增大,一般經(jīng)3~5個月方逐漸發(fā)現(xiàn),也有出生時頭顱即增大者。臨床特別是因顱內(nèi)壓增高引起頭顱進(jìn)行性的異常增大,與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下,雙眼球下視,眼球向下轉(zhuǎn),致鞏膜上部露白,前囟擴(kuò)大且張力增加,其它囟門也可擴(kuò)大,顱骨骨縫分離,頭皮靜脈擴(kuò)張。嬰幼兒骨縫未閉,顱內(nèi)壓增高時,頭顱可以發(fā)生代償性擴(kuò)大,故在早期顱內(nèi)壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴(yán)重,進(jìn)展較快時,亦可出現(xiàn),其癥狀為反復(fù)嘔吐。腦退行性變,腦發(fā)育障礙,四肢中樞性癱瘓,尤以下肢為重,常有智力改變和發(fā)育障礙。視神經(jīng)受壓萎縮,可致失明。眼球震顫,驚厥亦較常見。還常并發(fā)身體其它部位畸形。
      少數(shù)病例,腦積水在發(fā)展到一定時期后可自行停止,頭顱不再繼續(xù)增大,顱內(nèi)壓亦不高,成為“靜止性腦積水”。近年來,先天腦積水的發(fā)病率呈逐年上升趨勢,據(jù)有關(guān)資料統(tǒng)計,我國新生兒先天性腦積水的發(fā)病率為11.84例/萬,占新生兒神經(jīng)缺陷的56.25%。外傷后腦積水發(fā)病率為4.5%。
      
    在我們的日常生活中,常常會把“大頭娃娃”與佝僂病聯(lián)系在一起,而很少想到腦積水,從而使孩子長期接受補(bǔ)鈣治療,在補(bǔ)鈣無效或出現(xiàn)嚴(yán)重的癥狀時,才去“大醫(yī)院”診治,結(jié)果被確診為腦積水。因未能及時規(guī)范治療,造成了患兒視力、智力、聽力、語言、肢體等殘疾。
      先天性腦積水是怎樣產(chǎn)生的呢?都有哪些類型的腦積水?
      先天性腦積水發(fā)生原因是多方面的,先天發(fā)育異常為主要病因,也可見后天性病變?nèi)顼B內(nèi)感染、出血、顱內(nèi)腫瘤、外傷。造成腦積水的原因有很多,因為不同原因也產(chǎn)生了不同的腦積水類型。比如小孩會有先天性的原因,一個就是說先天性的中腦導(dǎo)水管的狹窄,隔膜形成,就使得水運(yùn)輸不了,不能夠從產(chǎn)生地通過人腦內(nèi)部的腦室傳送到需要的地方,水運(yùn)輸障礙,水憋在了一定的部位上,這叫梗阻性腦積液。還有先天性的,比如腦室、腦脊液相互溝通的部位出現(xiàn)粘連,就使得腦室的腦脊液不能被傳運(yùn)到腦池系統(tǒng),這就出現(xiàn)了同樣梗阻性腦積水,水在腦室內(nèi)聚集。當(dāng)然還有妊娠的時候就已經(jīng)出現(xiàn),比如孕婦得了感染,炎癥同樣會使胎兒狀態(tài)下腦室擴(kuò)張。也會在此后分娩過程中,由于產(chǎn)傷,分娩不順利,顱內(nèi)出血,出血以后這個血是很黏的,就會在腦的表面產(chǎn)生粘連,封閉腦脊液最終輸送和吸收的通道,這個時候也會產(chǎn)生腦積水,但是我們把這種稱為交通性腦積水,是腦脊液出路困難。再比如出生后腦部長了腫瘤,而這個腫瘤壓迫了三腦室,壓迫了中腦導(dǎo)水管,壓迫了四腦室,水的流動越來越困難,就出現(xiàn)腦積水;還有炎癥引起的,比如腦膜炎、大腦炎等等,使得通路出現(xiàn)問題,導(dǎo)致腦積水,這種腦積水被稱為獲得性腦積水。當(dāng)然還有一類相對來說也不少見,我們稱為代償性腦積水,就是腦子萎縮了,被動性的腦室擴(kuò)張,比如腦子出血了,出血就要吸收,一旦血吸收完畢,這部分腦組織就要萎縮,腦室被動性的呈擴(kuò)張狀態(tài),這也叫腦積水。所以現(xiàn)在有四種腦積水,一種是梗阻性腦積水,一種是獲得性腦積水,一種是交通性腦積水,一種是代償性腦積水。
      腦積水要做哪些檢查呢?
      根據(jù)嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型癥狀,一般診斷無大困難。檢查時,對早期的可疑本癥的病兒,定期測量頭顱大小,包括周徑、前后徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33~35cm。后囟出生后6周閉合,前囟于9~18個月之間閉合,這些數(shù)據(jù)可作參考。為進(jìn)一步確定診斷,了解腦積水的性質(zhì)和程度,可進(jìn)行如下檢查:
      (一)顱骨X線平掃:可顯示頭顱增大,頭面比例不對稱,顱骨變薄,顱縫分離及前、后囟延遲閉合或明顯擴(kuò)大等。
      (二)頭顱CT掃描:可顯出擴(kuò)大的腦室系統(tǒng)及腦實質(zhì)性質(zhì),有助于鑒別是否有腦瘤等病。
     。ㄈ╊^顱超聲檢查中線波多無移位,側(cè)腦室或第三腦室均有擴(kuò)大等。
     。ㄋ模┣柏洞┐:借以排除硬腦膜下血腫或水瘤,這兩種情況也常引起頭顱增大。還可了解腦皮質(zhì)的厚度及腦室內(nèi)壓力高低(正常嬰兒為50~60mm水柱)。
     。ㄎ澹┠X室造影:對判斷有無導(dǎo)水管、第四腦室的梗阻、腦室擴(kuò)大程度及有無腦室畸形,排除硬膜下血腫、水瘤以及區(qū)別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。
      腦積水有什么治療的方法呢?
      現(xiàn)在的治療更多的傾向于有這么幾類,一類是保守治療,就是說對輕度腦積水去用藥,去抑制腦脊液的生成,抑制水產(chǎn)生;此外,也可用手術(shù)去燒灼切除腦室內(nèi)產(chǎn)生腦脊液的脈絡(luò)叢。非手術(shù)治療,是指用甘露醇脫水,這都能夠臨時性的改善患者癥狀,一時性的把顱壓降下來。但是這種只局限于臨時性的,腦積水沒有得到根治,積水照樣會出現(xiàn),導(dǎo)致患者癥狀加重。
      第二種就是手術(shù)治療,患者腦中水多排不出去,神經(jīng)外科醫(yī)生就造一條路,在腦里放一根管子,這就是我們所說的分流裝置,把水引流到別的地方,比如腦室可以由腹腔分流,由心房分流,甚至過去還有膀胱分流,給水建一個出路,建立一個旁路分流。目前比較典型的裝置是腦室腹腔分流系統(tǒng)。
      除了分流以外還有造瘺術(shù),需要將顱內(nèi)腦室和腦池系統(tǒng)溝通。就是說,腦室輸送系統(tǒng)之間有阻礙的,我手術(shù)動不了,或者我動只能動一部分,或者我動了由于出水口的粘連打不開,仍無效果。這個時候可把腦室和腦池之間打開,比如第三腦室終板造瘺術(shù),在顱內(nèi)使腦脊液循環(huán)阻礙處兩端的腦脊液腔得以溝通。
      還有一個手術(shù),就是直接指向原因的,比方說先天性的中腦導(dǎo)水管狹窄了,我可以用神經(jīng)內(nèi)鏡或者神經(jīng)內(nèi)窺鏡的方式,把手術(shù)器械放到狹窄的部位,這個手術(shù)器械就是內(nèi)窺鏡操作臂,有放大裝置,可以把影像傳到熒光屏上,對著熒屏進(jìn)行操作,這個探頭既是放大工具,還可以用探頭引入操作工具,使狹窄的部位擴(kuò)張,將受阻的部位打通,這就是針對梗阻原因的手術(shù),也是目前用的最多的,在神經(jīng)內(nèi)窺鏡的指導(dǎo)下進(jìn)行這種梗阻部位的、粘連部位的、狹窄部位的擴(kuò)張。當(dāng)然我剛才說的第三腦室的造瘺術(shù),也可以在神經(jīng)內(nèi)窺鏡的幫助下,使得腦室-腦池之間溝通,使水在內(nèi)部得到交流。如今的腦脊液腹腔分流術(shù)技術(shù)成熟,術(shù)后效果很好,如果安裝可調(diào)壓力的分流管,對小患者康復(fù)更加有益,多數(shù)患者在術(shù)后數(shù)年后大腦生長正常,智力和身體生長于同齡孩子無異,做到了徹底根治腦積水。
      在我們家庭教育中、幼兒園教育、小學(xué)教育,要更多的關(guān)愛孩子,要善于發(fā)現(xiàn)他所存在的異常的地方,早點去醫(yī)院治療檢查。
      并且盡量選擇正規(guī)大醫(yī)院進(jìn)行該項手術(shù),術(shù)后注意防止發(fā)生并發(fā)癥,如凝血塊阻塞導(dǎo)管,心臟內(nèi)血栓形成、心內(nèi)膜炎、敗血癥等
      如何預(yù)防先天性腦積水?
      實際上在妊娠期就有出現(xiàn)腦積水的可能,我想我們應(yīng)該首先強(qiáng)調(diào)的是婚前檢查,杜絕近親結(jié)婚,造成不良遺傳的可能性。在妊娠期,特別強(qiáng)調(diào)孕婦的身體和心理的保障以及產(chǎn)后的保健,防止各種意外的或者特殊的感染,比如風(fēng)疹病毒、麻疹病毒,定期進(jìn)行產(chǎn)前檢查,一般在16到18周左右的時候應(yīng)該能發(fā)現(xiàn)一些問題。需要強(qiáng)調(diào)的是,決策是否終止妊娠時一定要有充足的根據(jù),要結(jié)合產(chǎn)科、兒科醫(yī)生的意見決策。出生的時候一定要講究分娩的安全性,避免產(chǎn)傷。
      等新生兒分娩出來以后,這個時候早產(chǎn)要有早產(chǎn)的監(jiān)護(hù)、足月的要有足月的處理,避免感染,這是防止后期出現(xiàn)腦積水的措施之一。




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